肺動静脈瘻 :トップ    
監修: 久保惠嗣 地方独立行政法人 長野県立病院機構
塩谷隆信 秋田大学名誉教授、介護老人保健施設 ニコニコ苑

概要

疾患のポイント:
  1. 肺動静脈瘻(肺動静脈奇形)とは、肺動脈と肺静脈が薄い壁を有する血管嚢あるいは迷路状拡張血管で交通する血管異常で、オスラー病(hereditary hemorrhagic telangiectasia、HHT)に合併することが多い疾患である。
  1. 日本における肺動静脈瘻の疫学に関して、CT検診を用いた検討で10万人あたり38人という報告がある。
  1. 遺伝性出血性末梢血管拡張症(オスラー病: HHT)の臨床診断規準:<図表>
 
診断:アルゴリズム  >詳細情報 
  1. 胸部異常陰影が血管性陰影と判断された場合、まず肺動静脈瘻が疑われる。
  1. 以下の場合に診断となる。
  1. 胸部CT上、流入血管と流出血管が認められ、造影剤により血管病変と確認された場合。
  1. コントラスト心エコー検査にて右左シャントの証明。
  1. 動脈血ガスにて低酸素血症の証明。
  1. 胸部X線写真と胸部CT:<図表>
  1. 胸部3DCT像:<図表>
  1. コントラスト心エコーによる右左シャントの証明:<図表>
 
重症度・予後: >詳細情報 

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

診断のための検査例
  1. 以下の場合診断となる。
  1. 胸部CT上、流入血管と流出血管が認められ、造影剤により血管病変と確認された場合。
  1. コントラスト心エコー検査にて右左シャントの証明。
  1. 動脈血ガスにて低酸素血症の証明。
  1. カテーテル塞栓術を考慮した際は、肺動脈造影を行う。
○ 胸部異常陰影が認められた場合に1)を行う。カテーテル塞栓術を行う際に2)を行う。左右シャントを証明するために3)あるいは4)を行う。

追加情報ページへのリンク

薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

肺動静脈瘻(PAVF)が疑われた際の診断アルゴリズム
遺伝性出血性末梢血管拡張症(オスラー病: HHT)の臨床診断規準
胸部X線写真と胸部CT
胸部X線写真
胸部CT
胸部3DCT像
コイルを用いた肺動脈塞栓術による肺動静脈瘻の治療
コントラスト心エコーによる右左シャントの証明
著者校正/監修レビュー済
2016/08/05