慢性骨髄性白血病 :トップ    
監修: 木崎昌弘 埼玉医科大学総合医療センター
川口辰哉 熊本大学 血液・膠原病・感染症内科学分野

概要

疾患のポイント:
  1. 慢性骨髄性白血病(CML)は、BCR-ABL1融合遺伝子を特徴とする多能性造血幹細胞異常に基づく骨髄増殖性腫瘍の1つであり、顆粒球系細胞の異常増殖を特徴とする。
  1. 慢性骨髄性白血病(CML)は年間10万人あたり1~2人の頻度で、50~60歳代をピークに、やや男性に多く発症する。
  1. BCR-ABL1融合遺伝子は、分子量210kDaのp210 BCR-ABL1を産生する。CMLでは、このBCR-ABL1が恒常的にチロシンキナーゼ活性を有するために細胞の異常増殖が生ずる。
 
診断: >詳細情報 
  1. 慢性期CMLでは、末梢血および骨髄で各分化段階の顆粒球系細胞の増加、好中球アルカリホスファターゼ(NAP)低値、血清ビタミンB12の高値などを認める。確定診断には、G-バンド法による染色体検査でt(9;22)転座(Ph染色体)を証明するか、FISH法あるいはRT-PCR法によりBCR-ABL1キメラ遺伝子を検出する。
  1. 慢性期CML患者の末梢血:<図表>
  1. フィラデルフィア(Ph)染色体:<図表>
  1. BCR-ABL1キメラ遺伝子:<図表>
  1. CMLとの鑑別が必要な血液疾患(WHO第4版より):<図表>
 
ステージング・合併症評価: >詳細情報 
  1. CMLは慢性期、移行期、急性転化期に分類される。
  1. CMLの病期分類:<図表>
 
<…

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

CMLの診断およびリスク評価に必要な検査例
  1. 確定診断および病期診断に必要な検査に加えて、Sokal/Hasfordスコアによる予後リスク評価に必要な検査も行う。白血球数が著増する場合は、合併症の評価も必要になる。
○ 本症を診断する場合、確定診断およびリスク評価のために下記の検査を行う。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

CML治療に用いられるTKIの種類と特徴
CMLとの鑑別が必要な血液疾患(WHO第4版より)
CMLの病期分類
CMLの血液学的効果、細胞遺伝学的効果、分子遺伝学的効果の定義
初発慢性期CMLに対するイマチニブ治療の効果判定基準(European LeukemiaNet2009年版推奨)
慢性期CMLに対する治療指針
イマチニブfailureのCMLに対するsecond line TKI治療の効果判定基準 (European LeukemiaNet 2013年版推奨)
慢性期CMLに対するTKIによるfirst line治療の効果判定基準(European LeukemiaNet 2013年版推奨)
First line TKIに耐性・不耐容の慢性期CML患者に対する治療変更のポイント
慢性期CML患者の末梢血
著者校正/監修レビュー済
2017/11/30


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