成人T細胞白血病・リンパ腫 :トップ    
監修: 木崎昌弘 埼玉医科大学総合医療センター
塚崎邦弘 埼玉医科大学国際医療センター  造血器腫瘍科

概要

疾患のポイント:
  1. 成人T細胞白血病・リンパ腫(ATL)は、ヒトT細胞白血病ウイルス-I(HTLV-1)が病因の末梢性T細胞腫瘍である。
  1. 感染者が多数いる西南九州、中南米、アフリカとそこからの移民に多発する。
  1. 日本に約100万人いるキャリアのうち、毎年約1,000人がATLを発症する。母児感染によるキャリアの数%が、平均年齢約70歳でATLを発症する。患者の急速な高齢化が進んでいる。
  1. HTLV-1感染経路としては、母乳による母児感染、輸血などの血液による感染、性交渉が重要である。
  1. ATLは、臓器浸潤、高Ca血症、日和見感染症がそれぞれ多彩な症状を生じる。リンパ節腫大、皮膚病変または末梢血でflower cell様の異常リンパ球を認め悪性リンパ腫/白血病を疑うときには、ATLを鑑別診断として挙げる。特に40歳以上で、家族歴、西南日本沿岸出身のいずれかが当てはまれば、より強く疑う。
 
診断: >詳細情報 
  1. 診断のゴールドスタンダードは、細胞または組織学的診断による成熟T細胞性リンパ腫の診断と血清学的な抗HTLV-1抗体陽性である。
  1. 末梢血のATL細胞は自動血球分析器では同定されないことがあるので、白血球数増多がなくてもリンパ球が50%を超える場合は、目視による確認が有用である。
  1. ATL臨床病型の診断基準:<図表>
  1. 末梢血中のATL細胞(急性型):<図表>
  1. 皮膚病変の肉眼像:<図表>
  1. 頸部リンパ節病変のCT像:<図表>
  1. 中枢神経病変のMRI像:

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

診断のための検査

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

ATLの臨床病型に基づいた治療法選択のアルゴリズム
ATL臨床病型の診断基準
ATL臨床病型ごとの全生存曲線
末梢血中のATL細胞(急性型)
皮膚病変の肉眼像
頸部リンパ節病変のCT像
中枢神経病変のMRI像
胃病変の内視鏡像
pneumocystis jiroveci肺炎の単純XP像
著者校正/監修レビュー済
2017/07/31


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