先端巨大症 :トップ    
監修: 平田結喜緒 公益財団法人 兵庫県予防医学協会 健康ライフプラザ
高橋 裕 神戸大学医学部附属病院糖尿病・内分泌内科

概要

疾患のポイント:
  1. 先端巨大症とは、成長ホルモン(GH) 産生下垂体腺腫からのGH分泌過剰により、先端巨大症様顔貌など特徴的な臨床所見と症状、高血圧、糖尿病、心不全、悪性腫瘍などの合併症を来し、生命予後が悪化する疾患である。
  1. 先端巨大症のほとんどを占める下垂体性成長ホルモン分泌亢進症は、指定難病であり、申請し認定されると、重症度基準で中等症以上の場合などでは保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
 
診断:アルゴリズム >詳細情報 
  1. 先端巨大症の診断ではGHの自律性分泌、過剰分泌の証明と、それによる症状、下垂体腫瘍の有無の確認が重要である。
  1. GH分泌の自律性は、75g経口ブドウ糖負荷試験によって血中GH値が正常域(0.4ng/ml未満)に抑制されないことで示される。
  1. GH分泌の過剰は、年齢・性別ごとの正常値と比較した血中IGF-I値の上昇によって判断する。
  1. MRIまたはCTで下垂体腺腫の所見を認める。
  1. 同時に、 下垂体機能低下症 についての評価が必要である。 
  1. 高血圧、糖尿病患者を診たときには、二次性の原因としての先端巨大症を積極的に除外する。
 
原因疾患・重症度・予後: >詳細情報 
  1. 先端巨大症の重症度、治療の緊急性は、GH、IGF-I値だけではなく腫瘍による視力視野障害、心不全、高血圧、糖尿病、睡眠時無呼吸症候群などの合併症の重症度によって判断を行う。
  1. 腫瘍による視交叉圧迫のための視力視野障害があるときには、手術療法の必要性を検討する。
  1. 長期的予後については、血中GH、IGF-1濃度のコントロールがきわめて重要であるが、同時に適切な治療による合併症のコントロールも大切である。
 
治療: >詳細情報  …

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

GHの自律性分泌の検査
  1. 血中GH値が正常域(0.4ng/ml未満)に抑制されない。
○ 75gOGTT(経口ブドウ糖負荷試験)で判定する。

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薬剤監修について:
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※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
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尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

先端巨大症の診断アルゴリズム
先端巨大症の治療アルゴリズム
ガドリニウム造影MR画像(T1強調)
著者校正/監修レビュー済
2016/04/01


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