成人スティル病 :トップ    
監修: 上阪等 医療法人社団 桐和会
吉田佳弘 三村俊英 埼玉医科大学 リウマチ膠原病科

概要

疾患のポイント:
  1. 成人スティル病(または成人スチル病)とは、スティル病(若年性特発性関節炎の全身型と同義)患者の成人移行例と、スティル病類似の病像が成人(16歳以上)に発症した成人発症スティル病の2つを含む名称である。発熱、関節症状、皮疹が3主徴であり、成人における不明熱の原因疾患として重要である。3主徴以外には肝障害、脾腫、リンパ節腫脹を伴い、血清フェリチン値の著明な増加を来すことがある。
  1. 成人スティル病は、指定難病であり、中等症以上の場合などは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
 
診断: >詳細情報 
  1. 診断に際し山口らの診断基準(感度96.2%、特異度92.1%)が広く用いられる。山口らの診断基準の項目のうち、大項目から2項目以上、大項目、小項目から合計5項目以上を認め、除外項目を除外した場合に診断となる。特に、他疾患の除外・鑑別が最も重要である。 エビデンス 
  1. 成人スティル病の診断基準(山口らの診断基準):<図表>
  1. 成人スティル病診断アルゴリズム:アルゴリズム
  1. 有熱時のサーモンピンク疹:<図表>
  1. 2011年のわが国の疫学調査では、39℃以上の発熱が90%以上の患者でみられる。関節痛は80%以上、関節炎は半数以上の患者にそれぞれ生じる。典型的な皮疹は60%以上の患者に認められる。咽頭痛は約6割、リンパ節腫脹は半数近くでみられ、脾腫も約3割の患者に認める。胸膜炎や心膜炎も数%ではあるが認めることがある。これらの所見の、特に頻度の多いものがないかどうかを確認する。
 
原因疾患・合併疾患: >…

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

初診時の評価例(最低限)
  1. 下記は本症の可能性を疑った場合に最低限行うべき検査オーダーの一例である。
  1. 感染症や悪性疾患、他の膠原病を否定するために適宜検査を追加する必要がある。
○ 診断基準の大項目に、白血球増加(≧10,000/mm3)および好中球増加(≧80%)がある。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

成人スティル病診断アルゴリズム
成人スティル病治療アルゴリズム
上肢に出現した有熱時のサーモンピンク疹
成人スティル病の診断基準(山口らの診断基準)
著者校正/監修レビュー済
2018/06/21


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