概要
疾患のポイント：
- 肺性心とは、「肺、肺血管または肺のガス交換を一次的に障害して肺高血圧を引き起こす疾患により、右室肥大あるいは右室不全を生じた状態」と定義される。「平均肺動脈圧25mmHg以上」により定義される肺高血圧症と、ほとんどの部分でオーバーラップするが、先天性心疾患や左心疾患による肺高血圧症（ダナポイント分類Group 2）は含まない（肺高血圧症の分類[2008年ダナポイント分類]:<図表>)。
- 肺高血圧が生じる主な機序には、肺血管そのものが閉塞もしくは狭小化することにより起こる血管性のものと、換気障害あるいはガス交換障害を生じるような呼吸器疾患により起こるものがある。前者に分類される疾患には肺動脈性肺高血圧症（PAH）や肺血栓塞栓症などがあり、後者に分類される疾患には慢性閉塞性肺疾患（COPD）、肺線維症、肺結核後遺症、睡眠時無呼吸症候群（SAS）、原発性肺胞低換気症候群などがある。<図表>
- なお、肺性心の主要な原因疾患はCOPDである。特発性もしくは遺伝性肺動脈性肺高血圧症（IPAH/HPAH）の患者は2009年現在で1,272人が登録されている。全身性強皮症、混合性結合組織病（MCTD）、全身性エリテマトーデスなどの膠原病（CTD）の患者には、5～10％の頻度でPAHが合併するとされている。慢性血栓塞栓症性肺高血圧症（CTEPH）の患者は、2013年現在で2,140人が登録されている。
- まず、心電図および胸部X線撮影、心エコーを行い、肺性心の所見を認めるか評価する。
- 確定診断は右心カテーテルにより行う。平均肺動脈圧が25mmHg以上のときに肺高血圧症の診断が確定する。COPDなどの肺疾患に伴う肺性心の場合には、平均肺動脈圧は20mmHg以上で肺性心と診断してよい。
- 肺性心の重症度は、NYHA心機能分類やWHO機能分類（<図表>）、もしくはMRC質問票（<図表>）を用いて判断する。
評価・治療の進め方
※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。
- 肺性心の原因疾患鑑別のため、以下の検査を行う。
- 膠原病の患者などでは、複数の疾患（PAHと肺線維症や、PAHと肺血栓塞栓症など）を合併することもあるので、検査は極力網羅的に行うことが望ましい。
○ 肺性心の原因疾患にはPAH、COPD、肺線維症、CTEPHなどがあり、これらを鑑別するために以下の検査を行う。
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薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
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