肺性心 :トップ    
監修: 永井良三 自治医科大学
波多野将 東京大学 循環器内科/重症心不全治療開発講座

概要

疾患のポイント:
  1. 肺性心とは、「肺、肺血管または肺のガス交換を一次的に障害して肺高血圧を引き起こす疾患により、右室肥大あるいは右室不全を生じた状態」と定義される。「平均肺動脈圧25mmHg以上」により定義される肺高血圧症と、ほとんどの部分でオーバーラップするが、先天性心疾患や左心疾患による肺高血圧症(ダナポイント分類Group 2)は含まない(肺高血圧症の分類[2008年ダナポイント分類]:<図表>)。
  1. 肺高血圧が生じる主な機序には、肺血管そのものが閉塞もしくは狭小化することにより起こる血管性のものと、換気障害あるいはガス交換障害を生じるような呼吸器疾患により起こるものがある。前者に分類される疾患には肺動脈性肺高血圧症(PAH)や肺血栓塞栓症などがあり、後者に分類される疾患には慢性閉塞性肺疾患(COPD)、肺線維症、肺結核後遺症、睡眠時無呼吸症候群(SAS)、原発性肺胞低換気症候群などがある。<図表>
  1. なお、肺性心の主要な原因疾患はCOPDである。特発性もしくは遺伝性肺動脈性肺高血圧症(IPAH/HPAH)の患者は2009年現在で1,272人が登録されている。全身性強皮症、混合性結合組織病(MCTD)、全身性エリテマトーデスなどの膠原病(CTD)の患者には、5~10%の頻度でPAHが合併するとされている。慢性血栓塞栓症性肺高血圧症(CTEPH)の患者は、2013年現在で2,140人が登録されている。 エビデンス 
 
診断: >詳細情報 (原因疾患の鑑別方法:アルゴリズム
  1. まず、心電図および胸部X線撮影、心エコーを行い、肺性心の所見を認めるか評価する。
  1. 確定診断は右心カテーテルにより行う。平均肺動脈圧が25mmHg以上のときに肺高血圧症の診断が確定する。COPDなどの肺疾患に伴う肺性心の場合には、平均肺動脈圧は20mmHg以上で肺性心と診断してよい。
 
重症度・予後: >詳細情報 
  1. 肺性心の重症度は、NYHA心機能分類やWHO機能分類(<図表>)、もしくはMRC質問票(<図表>)を用いて判断する。

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

肺性心の鑑別診断のための検査例
  1. 肺性心の原因疾患鑑別のため、以下の検査を行う。
  1. 膠原病の患者などでは、複数の疾患(PAHと肺線維症や、PAHと肺血栓塞栓症など)を合併することもあるので、検査は極力網羅的に行うことが望ましい。
○ 肺性心の原因疾患にはPAH、COPD、肺線維症、CTEPHなどがあり、これらを鑑別するために以下の検査を行う。

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薬剤監修について:
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(詳細はこちらを参照)

肺高血圧症診断アルゴリズム
肺高血圧症の分類(再改訂版肺高血圧症臨床分類)
肺高血圧症機能分類
MRC質問票
COPDの病期
肺動脈性肺高血圧症患者の予後の予測
肺動脈性肺高血圧症に対する治療ガイドライン
膠原病性PHの治療ガイドライン
慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)の治療手順
在宅持続陽圧呼吸療法の実施要領(平成10年4月医療保険適用,平成16年2月改正)
著者校正/監修レビュー済
2016/08/05


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