今日の臨床サポート 今日の臨床サポート

著者: 椙村益久 藤田医科大学 医学部 内分泌・代謝・糖尿病内科学

監修: 平田結喜緒 公益財団法人 兵庫県予防医学協会 健康ライフプラザ

著者校正済:2024/07/24
現在監修レビュー中
参考ガイドライン:
  1. 日本内分泌学会:間脳下垂体機能障害と先天性腎性尿崩症および関連疾患の診療ガイドライン 2023年版
患者向け説明資料

改訂のポイント:
  1. 『間脳下垂体機能障害と先天性腎性尿崩症および関連疾患の診断ガイドライン2023年版』に基づき、中枢性尿崩症の診断の手引きを更新した。
  1. また、同様の多飲、多尿を呈する疾患として鑑別が重要である心因性多飲症について加筆した。
  1. 体液量は正常~増加であり、尿浸透圧が通常100 mOsm/kg以下であることが多く、高張食塩水負荷試験で血漿バソプレシン濃度の上昇を認め、水制限試験で尿浸透圧の上昇を認める。
  1. 無飲性尿崩症についても加筆した。
  1. Germinomaや頭蓋咽頭腫などが広範に及ぶ場合、先天異常(septo-optic dysplasia等)、前交通動脈のクモ膜下出血または動脈瘤のクリッピング術後に多くみられると報告されている。また最近、視床下部病変を認めない無飲性尿崩症患者が報告され、抗Nax抗体の存在およびsubfornical organ(SFO)の自己免疫機序による障害が無飲性尿崩症、高Na血症を来すという新たな病態が明らかとなってきた(Hiyama TY, et al. Brain Pathol. 2017 May;27(3):323-331.)。

概要・推奨   

  1. 下垂体MRI画像所見は中枢性尿崩症の診断に有用である(推奨度1)
  1. 同様の多飲、多尿を呈する疾患として心因性多飲症との鑑別が重要である(推奨度1)
  1. 中枢性尿崩症の病因を検索することが重要である(推奨度1)
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  1. 先天性腎性尿崩症は、AVP V2受容体あるいはアクアポリン2水チャネルの遺伝子変異による。いずれも典型的な腎性尿崩症を呈するので、家族性が濃厚な場合は積極的に関連遺伝子の解析を行う必要がある(推奨度2)

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
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(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
椙村益久 : 特に申告事項無し[2024年]
監修:平田結喜緒 : 特に申告事項無し[2024年]

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