今日の臨床サポート 今日の臨床サポート

著者: 柳瀬敏彦 誠和会牟田病院

監修: 平田結喜緒 公益財団法人 兵庫県予防医学協会 健康ライフプラザ

著者校正/監修レビュー済:2024/02/07
参考ガイドライン:
患者向け説明資料

改訂のポイント:
  1. 定期レビューを行った(変更なし)。
  1. 典型的な原発性副腎皮質機能低下症に加えて、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症を合併した症例について追記した。
  1. アジソン病は、狭義には自己免疫や結核などの後天的成因によって発症するものを指すが、先天的要因による原発性副腎皮質機能低下症も広義には含まれる。先天異常であっても発症年齢が遅く、初見では先天異常によるものか後天性のものか判別できないものもある。本症は、小児期発症の原発性副腎皮質機能低下症であるが、10代後半になっても第2次性徴の発来がないことから、X連鎖性先天性副腎低形成症(DAX-1 異常症)に気付かれた症例である。原発性副腎皮質機能低下症に遭遇した際には性腺系の異常の有無についても注意深く、診察することが重要である。

概要・推奨   

  1. アジソン病は、副腎に病変が原発する慢性副腎皮質機能低下症の病態である。
  1. 主な原因は副腎皮質が後天的に炎症、腫瘍、自己免疫、出血などによって、90%以上破壊されると起こり、副腎結核と自己免疫機序(特発性副腎萎縮)が大部分を占める。ただし、狭義にはアジソン病に含めないが、小児では先天性副腎低形成、先天性副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)不応症などの先天的な成因によっても原発性副腎皮質機能低下症が起こる。
  1. 症状は易疲労感、食欲不振、体重減少、低血糖、低血圧、関節痛、色素沈着などがある(色素沈着は部分的アジソン病では必ずしも認めない場合もある)。
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  1. 健常人における1日の生理的なコルチゾール分泌量は9~11 mg/m2 であり、ハイドロコルチゾン(HC)補充療法において、この値を参考にすることが推奨される(推奨度2)
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
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(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
柳瀬敏彦 : 未申告[2024年]
監修:平田結喜緒 : 特に申告事項無し[2024年]

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