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着色尿

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著者: 堀尾　勝関西メディカル病院　腎臓内科

監修: 今井圓裕中山寺いまいクリニック

著者校正/監修レビュー済：2023/08/16

参考ガイドライン：

血尿診断ガイドライン改訂委員会：血尿診断ガイドライン2023

患者向け説明資料

改訂のポイント：

血尿診断ガイドライン2023の発行に伴いレビューを行った。

本ガイドラインでは血尿診断アルゴリズムが記載されたが、本臨床レビューの内容においては変更なし。

概要・推奨

赤色～暗褐色尿では血尿、ヘモグロビン尿、ミオグロビン尿の鑑別を行う。

薬物、食品、食品添加物に含まれる色素や代謝物による着色尿は病的所見ではない。

病態・疫学・診察

疫学情報・病態・注意事項

健常尿の色調は淡黄色で尿に含まれるウロクロムなどの色素による。

健常尿は希釈～濃縮により水様透明から濃い黄茶色まで変化し得る。

薬物、食品、食品添加物に含まれる色素や代謝物による着色尿（<図表>）は病的所見ではない。

赤色～暗褐色尿（血尿、ヘモグロビン尿<図表><図表>、ミオグロビン尿、ポルフィリン尿<図表>）、黄褐色尿（ウロビリン尿、ビリルビン尿）、青～緑色尿（緑膿菌感染、ビリベルジン尿）、黒色尿（メラニン尿、アルカプトン尿<図表>）、白色尿（膿尿、脂肪尿、乳糜尿）が臨床的に重要である。

発作性夜間血色素尿症による赤色尿

A:左端が起床時尿でその後の短時間の尿の色調変化を連続的に示す。起床時尿が最も暗赤色であり、日中は尿色調は薄くなる。

B、C：血尿症例の検体で、Bが遠心前、Cが遠心後である。血尿による赤色尿では色素尿症と異なり、遠心により赤血球は沈殿し、上清は正常色調となる。血色素尿症では遠心による色調変化はないこと、尿沈渣に赤血球を認めないことより鑑別できる。

出典

血尿、ヘモグロビン尿、ミオグロビン尿は放置により赤色より黒褐色（コーヒー色、醤油色）に変化する。

ビリルビンは尿の放置により黄色より緑色のビリベルジンに変化する。

メラニン尿、アルカプトン尿（<図表>）は排尿直後の色調は正常であり、放置により黒変する特徴がある。

ポルフィリン尿（<図表>）は新鮮尿で赤色を示す皮膚型ポルフィリン症と尿の放置により暗赤色の色調を示す急性ポルフィリン症がある。

ポルフィリン症の病型と発症年齢、頻度

ポルフィリン症はヘム合成に必要な8個の酵素のうち、いずれかが先天的にまたは後天的に障害されるため、ポルフィリン代謝産物が過剰に産生される疾患である。

先天的ポルフィリン症は障害される酵素により8型に分類される。臨床的には光線過敏症を示す皮膚型と突発的に急性腹症を疑わせる腹痛、嘔吐や四肢のしびれなどの神経症状で発症する急性型に分けられる。

急性ポルフィリン症は低Na血症、電解質異常、脱水などを伴い、不整脈などにより死にいたる場合もあるので緊急対応が必要となる。薬剤・ストレスによる誘発されるので、使用薬剤に注意が必要とされる。

ポルフィリン症の分類

赤色尿を来すポルフィリン症

　皮膚型ポルフィリン症でEPP以外は赤ぶどう酒色といわれる赤色尿を示す。ポルフィリンの中間生成物が尿の多量に排泄されるためである。これに対し、急性ポルフィリン症はより上流の中間生成物であるデルタアミレブリン酸やポルフォビリノーゲンが尿中に排泄される。これらの物質は無色であるが、体内で代謝されるか、尿放置により代謝され、赤暗色を示す。

出典

著者提供

問診・診察のポイント

問診および診察：

尿の色調より可能性のある原因疾患について問診、診察を行う。

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文献

J R Raymond, W E Yarger
Abnormal urine color: differential diagnosis.
South Med J. 1988 Jul;81(7):837-41.

Abstract/Text An unusual urine color can occasionally be alarming to patient or physician. Abnormal urine color may indicate a range of normal or pathologic conditions. Variables that affect urine color include concentration, pH, ingested substances, and various metabolic abnormalities. Most causes can be determined by a careful history focusing on medications, foods, occupation, and family history. A few simple laboratory tests can confirm the diagnosis or narrow the list of possible causes. The evaluation should start with gross examination of the urine. Each abnormal color has a fairly limited differential diagnosis, which can be further narrowed by determining specific gravity and pH, and performing dipstick and microscopic examinations. The differential diagnosis can be narrowed further with ferric chloride or an ultraviolet (UV) light source. Rarely, more specific tests are useful. We present an algorithm that may be of benefit in the logical, inexpensive, and efficient evaluation of abnormal urine color.

PMID 3393939

血尿診断ガイドライン検討委員会編：血尿診断ガイドライン. 日本腎臓学会誌 2006;48(supple): 1-34.

血尿診断ガイドライン検討委員会編：血尿診断ガイドライン2013. 日本腎臓学会誌 2013；55：861-946.

IgA 腎症診療指針(第 3 版). 日本腎臓学会誌 2011；53（2）：123－135.

Maria Domenica Cappellini, Valentina Brancaleoni, Giovanna Graziadei, Dario Tavazzi, Elena Di Pierro
Porphyrias at a glance: diagnosis and treatment.
Intern Emerg Med. 2010 Oct;5 Suppl 1:S73-80. doi: 10.1007/s11739-010-0449-7.

Abstract/Text Porphyrias are a group of eight rare inherited metabolic disorders of heme biosynthesis pathway. Porphyrias are still underdiagnosed, although examinations of urine and plasma are first-line tests for detecting excess of porphyrins or heme precursors in suspected patients. Diagnosis, particularly for the acute forms, is essential to avoid precipitating factors and the use of triggering drugs. Mutation screening of family members is recommended to identify presymptomatic carriers and to prevent acute attacks. The therapeutic approach should be appropriate regarding specific forms of porphyria and treatment should be started promptly.

PMID 20865478

Karl E Anderson, Joseph R Bloomer, Herbert L Bonkovsky, James P Kushner, Claus A Pierach, Neville R Pimstone, Robert J Desnick
Recommendations for the diagnosis and treatment of the acute porphyrias.
Ann Intern Med. 2005 Mar 15;142(6):439-50.

Abstract/Text The acute porphyrias, 4 inherited disorders of heme biosynthesis, cause life-threatening attacks of neurovisceral symptoms that mimic many other acute medical and psychiatric conditions. Lack of clinical recognition often delays effective treatment, and inappropriate diagnostic tests may lead to misdiagnosis and inappropriate treatment. We review the clinical manifestations, pathophysiology, and genetics of the acute porphyrias and provide recommendations for diagnosis and treatment on the basis of reviews of the literature and clinical experience. An acute porphyria should be considered in many patients with unexplained abdominal pain or other characteristic symptoms. The diagnosis can be rapidly confirmed by demonstration of a markedly increased urinary porphobilinogen level by using a single-void urine specimen. This specimen should also be saved for quantitative measurement of porphobilinogen, 5-aminolevulinic acid, and total porphyrin levels. Intravenous hemin therapy, started as soon as possible, is the most effective treatment. Intravenous glucose alone is appropriate only for mild attacks (mild pain, no paresis or hyponatremia) or until hemin is available. Precipitating factors should be eliminated, and appropriate supportive and symptomatic therapy should be initiated. Prompt diagnosis and treatment greatly improve prognosis and may prevent development of severe or chronic neuropathic symptoms. We recommend identification of at-risk relatives through enzymatic or gene studies.

PMID 15767622

Giorgio Graziani, David Cucchiari, Simona Verdesca, Luca Balzarini, Alessandro Montanelli, Claudio Ponticelli
Chyluria associated with nephrotic-range proteinuria: pathophysiology, clinical picture and therapeutic options.
Nephron Clin Pract. 2011;119(3):c248-53; discussion c254. doi: 10.1159/000329154. Epub 2011 Sep 14.

Abstract/Text Chyluria denotes the urinary excretion of chyle, which is a lymphatic fluid rich in chylomicrons. Chyle flows from the intestinal lacteals to the left subclavian vein through the thoracic duct. When an abnormal connection between these structures and the urinary tract develops, chyluria appears. The syndrome is often associated with a nephrotic-range proteinuria, and this could be a wrong indication to perform renal biopsy. Chyluria is classified as parasitic or nonparasitic, the former being induced by lymphatic filariasis, whereas the latter is caused by medical, traumatic or inherited diseases. The patient usually reports excretion of milky urines, monolateral flank pain, malnutrition, weight loss and weakness. Urinalysis demonstrates lymphocyturia associated with chylomicrons and triglycerides in the supernatant. The diagnostic approach is aimed to define the site of lymphourinary fistula. A selective ureteral catheterization allows to collect urine samples from each kidney, demonstrating a monolateral source of proteins and lipids and making renal biopsy superfluous. Other diagnostic tools include nuclear magnetic resonance urography and lymphoangiography. Many therapeutic options have been proposed. Sclerosing solution instillation into the renal pelvis and laparoscopic renal pedicle disconnection are the invasive procedures most commonly employed. Among the medical alternatives, a low-fat diet supplemented with medium-chain triglycerides is often followed by complete clinical and biochemical remission.

Copyright © 2011 S. Karger AG, Basel.

PMID 21921636

薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院薬剤部部長伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院副薬剤部長林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。

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（詳細はこちらを参照）

著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
堀尾　勝 : 特に申告事項無し[2024年]
監修：今井圓裕 : 講演料（アストラゼネカ（株））[2024年]

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