消化管アミロイドーシス | 今日の臨床サポート

消化管アミロイドーシス：トップ

監修：上村直実国立国際医療研究センター国府台病院

檜沢一興飯田三雄公立学校共済組合九州中央病院

概要

疾患のポイント：

アミロイドーシスはアミロイドが臓器に沈着し機能障害をおこす疾患の総称として定義されるが、消化管アミロイドーシスとは、消化管にアミロイドが沈着し、吸収不良やそれに伴う便通異常などの症状を呈した状態のことである。

アミロイドーシスは、①ALアミロイドーシス（AL型）、②AAアミロイドーシス（AA型）、③家族性アミロイドポリニューロパチー（ATTR型）、④透析アミロイドーシス（Aß₂M型）――に大別される。

AL型は骨髄腫以外の原因は不明で、AA型は主に種々の炎症性疾患に続発する反応性のものであり、基礎疾患の多くは関節リウマチである。

反応性AA型アミロイドーシスの基礎疾患：<図表>

ATTR型は20歳頃から下肢の神経障害で発症する。Aß₂M型は長期透析患者の骨関節症状が特徴である。

診断： >詳細情報

確定診断には消化管粘膜の生検組織検査が必要である。直腸生検よりも上部消化管内視鏡による十二指腸下行脚からの生検陽性率のほうが高い。

全身性アミロイドーシス診断のためのフローチャート：

透析アミロイドーシスの診断基準（一部改定）：<図表>

合併症：

消化管へのアミロイド沈着は病型に応じた特徴があり、さまざまな消化器症状を呈する。

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

■
初診時アミロイドーシスの診断と全身評価の検査

アミロイドーシスの診断には上部消化管内視鏡検査による十二指腸生検が有用である。

診断後は消化管アミロイドーシスによる栄養障害と全身状態の評価が必要である。

○　診断のために11)および生検を行う。並行して、全身状態の評価のために1)～10)を行う。

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消化管アミロイドーシスに関する詳細情報
消化管アミロイドーシスに関する評価・治療例（詳細） (1件)
- 初診時、フォローアップ時のオーダー（診断、原因の精査、初期治療のオーダー含む）
消化管アミロイドーシスに関するエビデンス・解説 (11件)
消化管アミロイドーシスに関する画像 (9件)

薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院薬剤部部長片山志郎　以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。

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