消化管アミロイドーシス :トップ    
監修: 上村直実 国立国際医療研究センター 国府台病院
檜沢一興 飯田三雄 公立学校共済組合九州中央病院

概要

疾患のポイント:
  1. アミロイドーシスはアミロイドが臓器に沈着し機能障害をおこす疾患の総称として定義されるが、消化管アミロイドーシスとは、消化管にアミロイドが沈着し、吸収不良やそれに伴う便通異常などの症状を呈した状態のことである。
  1. アミロイドーシスは、①ALアミロイドーシス(AL型)、②AAアミロイドーシス(AA型)、③家族性アミロイドポリニューロパチー(ATTR型)、④透析アミロイドーシス(Aß2M型)――に大別される。
  1. AL型は骨髄腫以外の原因は不明で、AA型は主に種々の炎症性疾患に続発する反応性のものであり、基礎疾患の多くは関節リウマチである。
  1. 反応性AA型アミロイドーシスの基礎疾患:<図表>
  1. ATTR型は20歳頃から下肢の神経障害で発症する。Aß2M型は長期透析患者の骨関節症状が特徴である。
 
診断: >詳細情報 
  1. 確定診断には消化管粘膜の生検組織検査が必要である。直腸生検よりも上部消化管内視鏡による十二指腸下行脚からの生検陽性率のほうが高い。 エビデンス 
  1. 全身性アミロイドーシス診断のためのフローチャート:アルゴリズム
  1. 透析アミロイドーシスの診断基準(一部改定):<図表>
 
合併症:
  1. 消化管へのアミロイド沈着は病型に応じた特徴があり、さまざまな消化器症状を呈する。 エビデンス 

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

初診時アミロイドーシスの診断と全身評価の検査
  1. アミロイドーシスの診断には上部消化管内視鏡検査による十二指腸生検が有用である。
  1. 診断後は消化管アミロイドーシスによる栄養障害と全身状態の評価が必要である。
○ 診断のために11)および生検を行う。並行して、全身状態の評価のために1)~10)を行う。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

全身性アミロイドーシス診断のためのフローチャート
アミロイドーシスの分類(厚生労働省特定疾患調査研究班新分類から改変)
反応性AA型アミロイドーシスの基礎疾患
AA型アミロイドーシスの十二指腸内視鏡所見
AL型アミロイドーシスの十二指腸内視鏡所見
著者校正/監修レビュー済
2018/04/18

改訂のポイント
  1. 以下の書籍に基づき確認を行ったが、アミロイドーシス全般に対する最新治療などの紹介はあるものの、消化管アミロイドーシスに関する新たな知見は追加されていないため、変更点なしとした。
  1. 最新 アミロイドーシスのすべて―診療ガイドライン2017とQ&A


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