肺サルコイドーシス :トップ    
監修: 長瀬隆英 東京大学 内科学専攻器官病態内科学講座
乾直輝 須田隆文 浜松医科大学 呼吸器内科

概要

疾患のポイント:
  1. 肺サルコイドーシスは、明らかな肺病変を有するサルコイドーシス症例である。
  1. 肺サルコイドーシスを含むサルコイドーシスは、指定難病であり、重症度3以上などの場合は申請し認定されると医療費の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
  1.  眼サルコイドーシス 
  1.  心サルコイドーシス 
 
診断: >詳細情報 
  1. サルコイドーシスの診断は基本的に除外診断である。 エビデンス 
  1. 経気管支肺生検において壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫を認め、結核や塵肺症などを否定できるときサルコイドーシスと診断する。
  1. サルコイドーシスの両側肺門リンパ節腫大(BHL):<図表>
  1. サルコイドーシスの肺病変の高分解能CT像:<図表>
 
重症度・予後: >詳細情報 
  1. サルコイドーシスの重症度は各種臓…

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

サルコイドーシスの診断と広がり評価のための検査例
  1. 検査の方針:
  1. 診断は病理組織学的検査で類上皮細胞肉芽腫を証明することによる(組織診断例)。類似の所見を呈する他疾患を除外する必要がある。 >詳細情報 
  1. 本症は多臓器疾患なので、肺病変の広がりとともに眼・皮膚・心臓などの病変の有無を調べる必要がある。
  1. 診断後は以下のように検査戦略を組む。
  1. 初診時:
  1. 肺病変の評価:
  1. ①胸部画像検査、②肺機能検査
  1. 全身病変の評価:
  1. ①皮膚・眼などの臨床症状の検索(無症状でも眼科受診が望ましい)、②血清 ACE活性などのマーカーの測定、③ガリウム・シンチグラフィまたはFDG-PET、④心電図:異常があれば循環器科で心臓超音波検査や心筋シンチグラフィなどの検査、⑤血液検査(高Ca血症のチェックなど)、⑥結核感染検査(結核の除外)
○ サルコイドーシスの診断は病理学的検査に基づくが、類似の所見を呈する他疾患の除外が必要である。また、病変の広がり状況は、「肺内における広がり」と「全身への広がり」の両面から判定する。

追加情報ページへのリンク

薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

肺サルコイドーシスの治療手順
治療困難時の二次選択薬の使い方
サルコイドーシス診断の流れ図
胸部画像診断に基づくサルコイドーシス診断のアルゴリズム
サルコイドーシスの特徴的な検査所見
サルコイドーシスのリンパ節および肺の画像所見に基づく病期分類と治療の要否
両側肺門リンパ節腫大(BHL)と肺病変
著者校正/監修レビュー済
2018/08/10

改訂のポイント:
  1. 「サルコイドーシスの診断基準と診断の手引き−2015」に基づき改訂を行った。


詳細ナビ