原発性胆汁性胆管炎 :トップ    
監修: 金子周一 金沢大学大学院
大平 弘正 福島県立医科大学 消化器内科

概要

疾患のポイント:
  1. 原発性胆汁性胆管炎とは、病理組織学的には、慢性非化膿性破壊性胆管炎(CNSDC)と肉芽腫の形成を特徴し、胆管上皮細胞の変性・壊死によって小葉間胆管が破壊・消滅し、慢性進行性に胆汁うっ滞を呈する疾患である。
  1. 皮膚瘙痒感、黄疸、食道胃静脈瘤、腹水、肝性脳症など肝障害に基づく自他覚症状を有する症候性原発性胆汁性胆管炎(symptomatic PBC、sPBC)と、無症状の無症候性(asymptomatic)PBC(aPBC)に分類される。
  1. PBC 診断基準(平成27年度):<図表>
  1. 欧州肝臓学会(EASL)、米国肝臓学会(AASLD)にて「primary biliary cirrhosis」から「primary biliary cholangitis」へ変更されることが認められた。わが国においても「原発性胆汁性肝硬変」の病名が「原発性胆汁性胆管炎」に変更された。
  1. 原発性胆汁性胆管炎は、指定難病であり、症候性PBCなどは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
 
診断: >詳細情報 
  1. 他の肝疾患が除外され、胆汁うっ滞所見(ALP、γ-GTP上昇が、正常上限1.5倍以上)がある場合、AMA陽性(1:40倍以上)(感度 95%、特異度98%)であればPBCを考える。その後、肝炎ウイルス、薬物性肝障害、アルコール性肝障害などの他の原因による肝障害の除外や腹部エコー、CT、MRI検査で肝外胆道閉塞の除外を行うことで診断となる。
  1. PBC 診断基準(平成27年度):<図表>
  1. PBC診断、治療のアルゴリズム:アルゴリズム
  1. 肝生検組織像(1):<図表>
  1. 肝生検組織像(2):…

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

初診時PBCを診断するための検査
  1. 胆道系酵素異常がある場合、飲酒歴、薬物服用歴、サプリメント摂取などの病歴をよく聞き取る。
  1. 肝内胆管の拡張や胆道結石などの有無を腹部エコーにて確認する。
  1. 自己抗体、脂質検査、免疫グロブリンは重要である。
○ 画像検査で胆道系に異常所見がない場合、1)2)の検査に追加し、下記の3)4)の検査を行う。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

PBC診断、治療のアルゴリズム
PBC 診断基準(平成27年度)
PBC 患者の経過観察項目(いずれも病期に応じて観察間隔は異なる)
専門医へのコンサルト時期
日本肝移植適応研究会の予後予測式
著者校正/監修レビュー済
2017/10/31

編集履歴:
2017年6月6日 変更
変更箇所:本文
 
変更前
原発性胆汁性肝硬変
変更後
原発性胆汁性胆管炎
 
変更前
国内で使用されている「原発性胆汁性肝硬変」の病名が「原発性胆汁性胆管炎」に変更されるかどうかは今後議論される予定である。
変更後
わが国においても「原発性胆汁性肝硬変」の病名が「原発性胆汁性胆管炎」に変更された。
 
2017年3月30日 変更
変更箇所:コンテンツ名
 
変更前
原発性胆汁性肝硬変
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原発性胆汁性胆管炎


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