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筋強直症候群（筋強直性ジストロフィー、ミオトニア）

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脳神経筋疾患

著者: 渡邊雅彦茨城大学保健管理センター

監修: 庄司進一筑波大学

著者校正/監修レビュー済：2021/05/26

参考ガイドライン：

日本神経学会：筋強直性ジストロフィー診療ガイドライン 2020

患者向け説明資料

改訂のポイント：

日本神経学会「筋強直性ジストロフィー診療ガイドライン2020」に基づき、本症の診断と治療に関して改訂を行った。

上記ガイドラインにおいて「推奨グレード1」に指定されたアイテムは網羅した。

挙児希望を有する患者への遺伝カウンセリング、出生前診断、着床前診断については遺伝カウンセリングの十分な体制が整った専門機関であり、かつ産婦人科特殊手技に対応できる施設で十分な準備をして実施されるべき内容なので詳細はあえて記載しなかった。

概要・推奨

筋強直性ジストロフィー患者におけるミオトニア症状に対して、メキシレチン1回150mgもしくは200mg、1日3回の投与は有効かつ十分な忍容性が認められる。

筋強直性ジストロフィータイプ1（DM1）患者の日中の過度の眠気に対して、モダニフィルは有用とはいえない（推奨度3）。

嚥下障害の合併頻度は高いが、自覚されてないことが多い。窒息や肺炎の原因となりうるため、定期的に嚥下機能を評価する（推奨度1、エビデンスランクOJ）。

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薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院薬剤部部長伊勢雄也　以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。

※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。

※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。

※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
（詳細はこちらを参照）

著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
渡邊雅彦 : 特に申告事項無し[2023年]
監修：庄司進一 : 特に申告事項無し[2023年]

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