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心因性非てんかん発作（PNES）

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著者: 田村洋行 自治医科大学付属さいたま医療センター 救命救急センター

監修: 箕輪良行 みさと健和病院 救急総合診療研修顧問

著者校正/監修レビュー済：2024/04/03
患者向け説明資料
改訂のポイント：
  1. 定期レビューを行い、以下の点について改訂を行った。
  1. PNESを単一徴候で診断することは依然として困難であり、機械学習やAIを用いた診断や複数徴候をスコアリングする診断方法が試みられている。
  1. 早期死亡率が高いことが、社会・医学的に今後の課題である。

概要・推奨   

  1. てんかん発作とPNESの鑑別には、発作時のビデオ脳波同時記録がゴールドスタンダードとなる（推奨度1）。
  1. 発作時のビデオ脳波を記録し、経験のある医師が典型的なPNSEの発作症候を確認し、発作直前、発作中、発作直後の脳波記録に、てんかん異常波がないことを確認することで診断できる。
  1. 長時間ビデオ脳波モニタリング検査（long-term video-EEG monitoring：VEEG）は、てんかんの確定診断、病型診断および局在診断において有用な検査である（エビデンスランクJ）。
変換症／機能性神経症状症（心因性非てんかん性発作を含む）の生物・心理・社会的側面
てんかん発作とPNESの鑑別ポイント
PNES診断の確度

病態・疫学・診察 

疾患情報（疫学・病態）  
病態：
  1. 心因性非てんかん発作（psychogenic non-epileptic seizures：PNES）は、「精神疾患の診断・統計マニュアル 第5版」で、機能性神経症状症（functional neurological symptom disorder）〔変換症/転換性障害（conversion disorder）〕に分類される内因性の葛藤や緊張が表出する精神身体症状で、身体的・生理的発症機序をもたない。
  1. PNESは、突発的に生じる、てんかん発作や失神に似た表現型を呈する発作である。
  1. 真のてんかん発作と違い、脳の器質的異常はないとされているが、真のてんかんにPNESを合併することがある。
 
変換症／機能性神経症状症（心因性非てんかん性発作を含む）の生物・心理・社会的側面
画像

出典

Voon V, Cavanna AE, Coburn K, Sampson S, Reeve A, LaFrance WC Jr; (On behalf of the American Neuropsychiatric Association Committee for Research).
 Functional Neuroanatomy and Neurophysiology of Functional Neurological Disorders (Conversion Disorder).
J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2016 Summer;28(3):168-90. doi: 10.1176/appi.neuropsych.14090217. Epub 2016 Feb 22.
Abstract/Text Much is known regarding the physical characteristics, comorbid symptoms, psychological makeup, and neuropsychological performance of patients with functional neurological disorders (FNDs)/conversion disorders. Gross neurostructural deficits do not account for the patients' deficits or symptoms. This review describes the literature focusing on potential neurobiological (i.e. functional neuroanatomic/neurophysiological) findings among individuals with FND, examining neuroimaging and neurophysiological studies of patients with the various forms of motor and sensory FND. In summary, neural networks and neurophysiologic mechanisms may mediate "functional" symptoms, reflecting neurobiological and intrapsychic processes.
PMID 26900733
 
疫学：
  1. 10万人当たり2～33人にみられる。
  1. てんかんを疑われて来院する人のほぼ1割、難治性のてんかん症例が集まるてんかんセンターではほぼ2割、救命救急室に痙攣を起こしながら運び込まれた成人例では、その確率は3割近くに及ぶという調査がある[1]。
  1. 女性に多い。
  1. わが国の調査では、男性：女性は1：1.3とする報告がある[2]。
  1. 精神遅滞を伴う頻度は17～37％と報告によりばらつきがある。
問診・診察のポイント  
問診・診察：
  1. PNESを疑わせる発作兆候には下記のものがあるが、単独で確定診断できる症状はなく、参考所見である[2]。
  1. 発作持続時間が長い

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文献 

Kanemoto K.
 [Diagnosis of Psychogenic Non-Epileptic Seizure: How Can We Detect It Prior to Video-Electroencephalography Monitoring].
Brain Nerve. 2017 Dec;69(12):1401-1408. doi: 10.11477/mf.1416200925.
Abstract/Text It is highly recommended not to base the diagnosis of psychogenic non-epileptic seizures (PNES) on one single sign. Yet, the combination of several symptoms may be highly indicative of PNES. The aim of this paper is to demonstrate that some combinations of symptoms are more easily recorded and that some are more indicative of PNES. We review and analize various symptom combinations including convulsions, falling, and impaired consciousness. Further, we examine and discuss all individual symptoms that are known to be associated with PNES.
PMID 29282343
Inaida S. Psychogenic non-epileptic seizures in Japan: Trends in prevalence, delay in diagnosis, and frequency of hospital visits. Epilepsy & Seizure. 2018;10(1):73–86.
Vijay M, Reuber M.
 An update on psychogenic nonepileptic seizures.
Curr Opin Neurol. 2024 Apr 1;37(2):121-126. doi: 10.1097/WCO.0000000000001245. Epub 2024 Jan 18.
Abstract/Text PURPOSE OF REVIEW: The understanding of psychogenic nonepileptic seizures (PNES) has advanced steadily over recent decades. This update summarizes new insights from the last three years.
RECENT FINDINGS: The process of diagnosing PNES has shifted from the exclusion of epilepsy to one based on the recognition of typical clinical features. While the diagnosis cannot rely on any single feature in isolation, a range of semiological features characterising PNES are now recognised and a number of studies hint at the potential for machine learning and AI to improve the diagnostic process. Advances in data processing and analysis may also help to make sense of the heterogeneity of PNES populations demonstrated by recent studies focussing on aetiology and patient subgroups. It is now clear that PNES are associated with high rates of mental and physical comorbidities and premature death, highlighting that they are only one manifestation of a complex disorder extending beyond the nervous system and the seizures themselves.
SUMMARY: PNES are now understood as a manifestation of dysfunction in interacting brain networks. This understanding provides an explanation for the psychopathological and semiological heterogeneity of PNES patient populations. New insights into medical comorbidities and increased rates of premature death call for more research into associated pathological processes outside the nervous system.

Copyright © 2024 Wolters Kluwer Health, Inc. All rights reserved.
PMID 38235768
Davis BJ.
 Predicting nonepileptic seizures utilizing seizure frequency, EEG, and response to medication.
Eur Neurol. 2004;51(3):153-6. doi: 10.1159/000077287. Epub 2004 Mar 12.
Abstract/Text The objective was to develop criteria that would prompt evaluation with video EEG monitoring in order to shorten the time to diagnosis of nonepileptic seizures. Over a period of 3 consecutive years, all patients being seen for seizures or the consideration of seizures meeting the following criteria were admitted for video EEG monitoring: (1) at least two events per week, (2) refractory to at least two medications, and (3) no prior EEG studies with epileptiform abnormalities after at least two attempts. A total of 13 patients met all three criteria, 11 of these patients had nonepileptic seizures, yielding a positive predictive value of 0.85. The median time from onset of symptoms until referral to the study institution was 3 years, with a range of 0-15 years. The median time from the first patient visit to a definitive diagnosis on video EEG monitoring was 1 month, with a range of 0-7 months. Patients meeting these three criteria frequently have nonepileptic seizures. These patients should undergo video EEG monitoring in a timely fashion to clarify the diagnosis.

Copyright 2004 S. Karger AG, Basel
PMID 15017116
谷口豪. 心因性非てんかん性発作（PNSE）との戦い. 日本医事新報. 2017;4853:34–40.
薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
（詳細はこちらを参照）
著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
田村洋行 : 特に申告事項無し[2024年]
監修：箕輪良行 : 特に申告事項無し[2024年]

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