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著者: 堀内孝彦 福岡市立病院機構福岡市民病院院長

監修: 上阪等 千葉西総合病院 膠原病リウマチセンター

著者校正済:2024/10/16
現在監修レビュー中
参考ガイドライン:
  1. 一般社団法人日本補体学会:遺伝性⾎管性浮腫(Hereditary angioedema:HAE)診療ガイドライン 改訂 2023 年版
  1. 世界アレルギー機構/欧州アレルギー臨床免疫学会:The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2021 revision and update
  1. カナダHAEネットワーク:The International/Canadian hereditary angioedema guideline. Allergy Asthma Clin Immunol 15: 72, 2019
患者向け説明資料

改訂のポイント:
  1. 『遺伝性⾎管性浮腫(Hereditary angioedema:HAE)診療ガイドライン 改訂 2023 年版』を参照に、下記の点を加筆・修正した。
  1. 「疾病負荷」という新しい概念が導入された。
  1. 疾病負荷とは、発作がある時もない時も患者が常に直面している肉体的、精神的、社会的な重荷、負担である。
  1. 疾病負荷のない日常生活を可能な限り目指す、というより高い治療目標が設定された。

概要・推奨   

  1. アレルギーなどの明らかな原因のない繰り返す浮腫をみたときには補体C1インヒビター(C1-INH)欠損のある遺伝性血管性浮腫(Hereditary angioedema with C1 inhibitor deficiency; HAE-C1-INHを疑い、補体C4値ならびにC1-INH活性を測定する(推奨度1)
  1. C1-INHが正常の場合にはC1-INH正常のHAE(HAE with normal C1-INH; HAEnCIを疑う。アレルギー性血管性浮腫の除外と血管性浮腫の家族歴があることが診断のために重要である。HAEnCIには診断に役立つバイオマーカーがないため、遺伝子解析が診断の助けになることがある推奨度1)。
  1. HAEとの鑑別が重要な疾患として後天性血管性浮腫(acquired angioedema; AAE)がある。補体C4値、C1-INH活性はHAEと同様低下する補体C1qが鑑別に有用とされHAEでは正常、AAEでは低下するといわれる。しかし実際にはHAEでC1qが低下する場合もあり、鑑別に有用とは必ずしもいえない(推奨度2)
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
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(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
堀内孝彦 : 講演料(CSLベーリング(株),モデルナ・ジャパン(株))[2024年]
監修:上阪等 : 特に申告事項無し[2024年]

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