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もやもや病

著者: 黒田敏 富山大学脳神経外科

監修: 内山真一郎 国際医療福祉大学臨床医学研究センター

著者校正/監修レビュー済:2019/11/29
参考ガイドライン:
  1. 日本脳卒中学会:脳卒中治療ガイドライン2015<追補2019対応>
  1. もやもや病(ウィリス動脈輪閉塞症)診断・治療ガイドライン(改訂版) 脳卒中の外科46:1-24, 2018

概要・推奨  

  1. もやもや病の確定診断を容易に行う方法として、脳血管撮影が推奨される。ほかにMRIによる診断が行われる(推奨度1)
  1. 家族性もやもや病はもやもや病の約15%と報告されているため、家族歴を確認することが推奨される(推奨度1)
  1. もやもや病の診断時には、類似した疾患である類もやもや病を鑑別することが推奨される(推奨度1)
  1. 虚血発症もやもや病では脳循環動態の評価のためにSPECTやPETにより病態の把握と重症度の評価を行うことが推奨される(推奨度1)
  1. もやもや病の発症時(急性期)内科治療として、虚血発症のもやもや病ではアテローム血栓性脳虚血発作に準じて脳保護薬(エダラボン)、抗血栓薬(オザグレル、アルガトロバン、アスピリン)などにて治療を行うことを考慮する(推奨度2)
  1. 脳虚血症状を呈するもやもや病に対しては血行再建術を行うことにより一過性脳虚血発作、脳梗塞の再発予防、ADLの改善が得られる(推奨度1)
  1. 出血発症の外科的治療として、急性期には脳室内出血例で脳室ドレナージ、脳内血腫例では血腫除去術を出血の程度により検討することが推奨される。出血発症もやもや病においても直接あるいは直接+間接血行再建術が再出血率を低下させるという報告があり、手術を行うことを考慮してもよい(推奨度1)
  1. 血行再建術後の急性期に神経症状が出現(頭痛、けいれん、脳内出血など)した場合には、脳循環動態の評価による過灌流症候群などの病態把握が推奨される(推奨度1)
  1. もやもや病の予後は、発症年齢が低いほど脳梗塞が発生しやすく、脳梗塞による脳損傷の広がりが機能予後に大きく関与する。脳血行再建術により脳虚血発作が消失、減少すると、機能予後も良好と推察されるため、脳血行再建術を行うことが推奨される(推奨度1)
  1. 成人発症のもやもや病は未治療例で再発率が高く、予後不良例も多くなることから血行再建術を検討することが推奨される(推奨度1)
薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

改訂のポイント:
  1. 定期レビューを行い、ガイドラインに基づき加筆修正を行った。


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