もやもや病 :トップ    
監修: 内山真一郎 国際医療福祉大学臨床医学研究センター
黒田敏 富山大学医学部脳神経外科学

概要

ポイント:
  1. もやもや病は内頚動脈の終末部、前大脳動脈および中大脳動脈近位部に狭窄、閉塞が生じ、代償的に脳底部に細動脈で形成された異常血管網を認める疾患である。
  1. 脳の主幹動脈が閉塞するため脳虚血症状、脳梗塞を生じる。一方脳出血も生じ複雑な病態を呈する。 エビデンス 
  1. 虚血発作に関して乳幼児では啼泣や発熱時の突然の四肢脱力、学童期では熱いものを食べたときや、鍵盤ハーモニカの練習時の脱力発作、起床時に多い拍動性の頭痛などに留意する。
  1. 出血発作では突然の頭痛、意識障害、片麻痺などが生じ、特に脳室内への出血頻度が高く、意識障害を来す場合もある。
  1. もやもや病は、指定難病であり、その一部は申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
 
診断: >詳細情報 
  1. 診断は脳主幹動脈系の把握が重要で脳血管撮影がgold standardであるが、現在はMRAでのスクリーニングが可能である。 エビデンス 
  1. もやもや病の診断時には、類似した疾患である類もやもや病を鑑別することが推奨される。 エビデンス 
  1. 成人例では動脈硬化性病変などにより類似の所見を呈することがある。
  1. 虚血発症もやもや病では脳循環動態の評価のためにSPECTやPETにより病態の把握と重症度の評価を行うことが推奨される。 エビデンス 
  1. 脳血管撮影の画像:…

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

検査例
  1. 小児例:
  1. 小児例にも脳卒中があるということを念頭において症状を確認する。
  1. 軽症の脳虚血発作、例えば一過性の脱力や感覚障害がどのような状況で誘発されているか(例えば過呼吸状態など)を確認する。
  1. 頭痛の訴えに対して閉塞性脳血管障害を疑う。
  1. 家族歴に関して確認する。
  1. 成人例:
  1. 学童期などに一過性脳虚血発作の経験の有無を聴取する。
  1. 発症状況(繰り返す一過性の脱力、感覚障害、突然の頭痛、意識障害など)を把握する。
  1. 脳卒中リスクファクターの有無、治療状況を聴取する。
  1. 家族歴を聴取する。
  1. ※詳細は「評価・治療例(詳細)」を参照 <オーダーセット> 

追加情報ページへのリンク

薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

脳血管撮影
頚動脈撮影 正面像
SPECTやPETによる脳循環動態の評価
著者校正/監修レビュー済
2016/04/22


  • 神経 の他のコンテンツを見る
詳細ナビ