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概要・推奨
疾患のポイント：- 若年性特発性関節炎（JIA）とは、16歳未満の小児に発症する原因不明の慢性関節炎である。
- 全身型は、2週間以上持続する39℃以上の弛張熱、リウマトイド疹（瘙痒を伴わない紅斑）、1カ所以上の固定性関節炎、関節外症状（リンパ節腫脹、肝脾腫、心膜炎）を特徴とする。
- 少関節型は、4カ所以下の関節炎で、6歳以下の女児に多い。関節予後はよいが、抗核抗体陽性例は虹彩毛様体炎の合併率が高い。
- 多関節型は、5カ所以上の関節炎で、リウマチ因子（RF）が陽性か陰性かによってさらに分類される。リウマチ因子が陽性の例は関節予後が悪い例が多い。
- 全身型若年性特発性関節炎は、指定難病であり、重症例などは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行])
診断： >詳細情報 - 6週間以上続く固定性の関節炎で他の膠原病や感染症、悪性腫瘍、整形外科的疾患等が除外できれば、JIAと診断できる。
- 検査所見は、赤沈亢進やCRP陽性などの非特異的炎症反応を呈する。RF陽性は少数であるが、陽性例は関節予後の悪い例が多い。また抗核抗体も必ずしも陽性にならないが、抗核抗体陽性の少関節型ではぶどう膜炎の合併に注意が必要である。
- 骨関節X線では早期病変を検出できず、MRIによる滑膜炎の検出が最も鋭敏である。
合併疾患の評価： >詳細情報 - 少関節型ではぶどう膜炎の合併に注意が必要である。全身型で最も重要な合併症が全身の臓器障害、播種性血管内凝固症候群（DIC）を来すマクロファージ活性化症候群（MAS）である。 …
検査・処方例
※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。
■診断のための検査評価例
- 小児で原因不明の慢性関節炎を認めた場合にJIAが疑われる。全身型の場合は関節症状よりも発熱（弛張熱）が前面に出ることが多い。
- JIAを診断するうえで特異的な検査はない。末梢血、凝固検査、一般生化学、炎症反応、免疫グロブリン、補体価、尿検査、胸腹部単純X線、心電図などの基本的な検査を行い、見落としがないようにする。
- 炎症反応が亢進することが多いが、必ずしも陽性になるとは限らない。慢性炎症の指標としてはCRP値より赤沈のほうがしばしば有用である。
- 全身型では白血球数、CRP値、赤沈、血清アミロイドA（SAA）等の炎症マーカーが著明に高値になる。さらに進行してマクロファージ活性化症候群（MAS）を発症すると、汎血球減少、DIC、AST・LDH・CKなど逸脱酵素の上昇、トリグリセリドの上昇、フェリチンの著明な上昇が出現する。
- 抗核抗体は他の膠原病のスクリーニングとして、また特に少関節型ではぶどう膜炎（虹彩毛様体炎）のリスクを評価するうえで必要な検査項目である。
- リウマチ因子（RF）は変性ヒトIgG分子のFc部分に対する自己抗体である。JIAにおけるRF陽性率は15~20%で成人の関節リウマチに比べると低率であるが、特異度は高く診断的価値が高い。
○ 関節型JIAの場合、9)と10)はルーチンでチェックする。 関節炎の指標として1)、3)、5)に加えて11)をチェックする。治療開始前の全身評価として、少なくとも1)、4)、6)、12)、14)はルーチンで行う。ステロイドや免疫調節薬、生物学的製剤による治療開始前には、19)を行う。全身型が疑われる場合、1)、2)、4)のこまめなチェックに加え、病勢把握のために8)と13)の推移もチェックする。全身型が疑われる場合、14)および15)に加えて16)、17)、18)を施行する。SLE等他の膠原病との鑑別のために、9)や7)をチェックする。
疾患のポイント：
- 若年性特発性関節炎（JIA）とは、16歳未満の小児に発症する原因不明の慢性関節炎である。
- 全身型は、2週間以上持続する39℃以上の弛張熱、リウマトイド疹（瘙痒を伴わない紅斑）、1カ所以上の固定性関節炎、関節外症状（リンパ節腫脹、肝脾腫、心膜炎）を特徴とする。
- 少関節型は、4カ所以下の関節炎で、6歳以下の女児に多い。関節予後はよいが、抗核抗体陽性例は虹彩毛様体炎の合併率が高い。
- 多関節型は、5カ所以上の関節炎で、リウマチ因子（RF）が陽性か陰性かによってさらに分類される。リウマチ因子が陽性の例は関節予後が悪い例が多い。
- 全身型若年性特発性関節炎は、指定難病であり、重症例などは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行])
診断： >詳細情報
- 6週間以上続く固定性の関節炎で他の膠原病や感染症、悪性腫瘍、整形外科的疾患等が除外できれば、JIAと診断できる。
- 検査所見は、赤沈亢進やCRP陽性などの非特異的炎症反応を呈する。RF陽性は少数であるが、陽性例は関節予後の悪い例が多い。また抗核抗体も必ずしも陽性にならないが、抗核抗体陽性の少関節型ではぶどう膜炎の合併に注意が必要である。
- 骨関節X線では早期病変を検出できず、MRIによる滑膜炎の検出が最も鋭敏である。
合併疾患の評価： >詳細情報
- 少関節型ではぶどう膜炎の合併に注意が必要である。全身型で最も重要な合併症が全身の臓器障害、播種性血管内凝固症候群（DIC）を来すマクロファージ活性化症候群（MAS）である。 …
■診断のための検査評価例
■
診断のための検査評価例
- 小児で原因不明の慢性関節炎を認めた場合にJIAが疑われる。全身型の場合は関節症状よりも発熱（弛張熱）が前面に出ることが多い。
- JIAを診断するうえで特異的な検査はない。末梢血、凝固検査、一般生化学、炎症反応、免疫グロブリン、補体価、尿検査、胸腹部単純X線、心電図などの基本的な検査を行い、見落としがないようにする。
- 炎症反応が亢進することが多いが、必ずしも陽性になるとは限らない。慢性炎症の指標としてはCRP値より赤沈のほうがしばしば有用である。
- 全身型では白血球数、CRP値、赤沈、血清アミロイドA（SAA）等の炎症マーカーが著明に高値になる。さらに進行してマクロファージ活性化症候群（MAS）を発症すると、汎血球減少、DIC、AST・LDH・CKなど逸脱酵素の上昇、トリグリセリドの上昇、フェリチンの著明な上昇が出現する。
- 抗核抗体は他の膠原病のスクリーニングとして、また特に少関節型ではぶどう膜炎（虹彩毛様体炎）のリスクを評価するうえで必要な検査項目である。
- リウマチ因子（RF）は変性ヒトIgG分子のFc部分に対する自己抗体である。JIAにおけるRF陽性率は15~20%で成人の関節リウマチに比べると低率であるが、特異度は高く診断的価値が高い。
○ 関節型JIAの場合、9)と10)はルーチンでチェックする。
関節炎の指標として1)、3)、5)に加えて11)をチェックする。
治療開始前の全身評価として、少なくとも1)、4)、6)、12)、14)はルーチンで行う。
ステロイドや免疫調節薬、生物学的製剤による治療開始前には、19)を行う。
全身型が疑われる場合、1)、2)、4)のこまめなチェックに加え、病勢把握のために8)と13)の推移もチェックする。
全身型が疑われる場合、14)および15)に加えて16)、17)、18)を施行する。
SLE等他の膠原病との鑑別のために、9)や7)をチェックする。
薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
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※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
（詳細はこちらを参照）
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すべての医療従事者の皆様に敬意を表します。
人々の健康を守っていただき、ありがとうございます。
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