今日の臨床サポート 今日の臨床サポート

著者: 杉山幸比古 練馬光が丘病院 呼吸器内科

監修: 長瀬隆英 東京大学  名誉教授

著者校正/監修レビュー済:2023/05/24
患者向け説明資料

改訂のポイント:
  1. 定期レビューを行い、近年の研究成果を追加した。

概要・推奨   

  1. 原発性線毛機能不全症候群は常染色体潜性(劣性)遺伝と考えられる先天性の線毛器官の超微構造異常とそれによる機能不全を病態とする。慢性副鼻腔炎、気管支拡張症、内臓逆位の3徴を示す例は本症の一部分症でKartagener症候群と呼ばれている。
  1. 線毛の機能不全により、幼小児期からの慢性上下気道感染症や男性不妊症、女性不妊症、角膜異常、網膜色素変性症などを生じる。
  1. 先天性の疾患であり、現状維持が治療の大きな目標となるため、上下気道の慢性感染症の急性増悪予防が重要となる。
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
杉山幸比古 : 特に申告事項無し[2024年]
監修:長瀬隆英 : 特に申告事項無し[2024年]

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