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抗リン脂質抗体症候群
病態・疫学・診察 > 疾患情報（疫学・病態） 抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome、APS）は、抗リン脂質抗体（aPL）と関連する血栓症および妊娠合併症と定義される。 年齢は10～80歳代
病態・疫学・診察 > 病歴・診察のポイント
治療方針 > 重症度・予後
皮膚動脈炎（旧名 皮膚型結節性多発動脈炎）（壊死性血管炎が皮...
抗リン脂質抗体症候群 50歳代　女性、Livedo reticularis（網目状の環が閉じる）。抗カルジオリピン抗体陽性で脳梗塞あり。
病態・疫学・診察 > 問診・診察のポイント
診断方針 > 診断
習慣流産、不育症
急性骨髄性白血病
急性前骨髄球性白血病
APL分化症候群の臨床所見 欧州APL93および米国インターグループ0129研究におけるAPL分化症候群の臨床所見を示す。発症はそれぞれ中央値7日（1～35日）と11日（2～47日）である。発熱、呼吸促迫が多い。APL分化
APLに対する造血幹細胞移植
治療方針 > APLの治療に用いられる薬剤の特徴
全身性エリテマトーデス腎障害
病態・疫学・診察 > 問診・診察のポイント 例：基礎疾患；感染症・高血圧・糖尿病などの全身性疾患、尿路感染症・水腎症・結石・腫瘍など腎尿路疾患 抗リン脂質抗体症候群の合併の評価： 抗リン脂質抗体症候群
概要・推奨
治療方針 > 原因疾患・合併疾患
慢性血栓塞栓性肺高血圧症
治療方針 > 原因疾患・合併疾患 凝固異常（抗リン脂質抗体症候群、アンチトロンビン欠損症、プロテインS欠損症、プロテインC欠損症）の有無を調べる[3]。 深部静脈血栓症の有無を下肢エコー、造影CT（下肢静脈相）で調べる[3]。
病態・疫学・診察 > 問診・診察のポイント
下腿潰瘍
鑑別疾患 > まれな疾患 皮膚有棘細胞癌：潰瘍の大きさ、深さに関係なく、治療に反応しない症例では本症を念頭に生検を行う[8]。 抗リン脂質抗体症候群：原発性と膠原病に伴う症例が半々である。各種抗リン脂質抗体を測定する。
病態・疫学・診察 > 問診・診察のポイント
症状評価 > 症状治療・診断的治療
慢性咳嗽
鑑別疾患 > 重篤な疾患 慢性肺血栓塞栓症：まれな疾患だが、下肢静脈血栓症・SLE（抗リン脂質抗体症候群）・急性肺塞栓症の既往があれば疑う。胸部X線写真、心電図、心エコー図などで右心負荷所見を検索する。 うっ
凝固傾向
症状評価 > 専門医相談のタイミング 先天性血栓性素因、抗リン脂質抗体症候群の患者は専門医に治療方針、フォローアップについてコンサルトする必要がある。 骨髄増殖性腫瘍、発作性夜間ヘモグロビン尿症などの疾患が疑われる場合は、血液専門医にコンサルトする。
鑑別疾患 > 頻度が高い疾患
病態・疫学・診察 > 疫学情報・病態・注意事項
胎児発育不全
治療方針 > 原因の評価高血圧症候群関連の評価（血圧、蛋白尿など）、その他母体疾患(糖尿病、甲状腺機能亢進症、抗リン脂質抗体症候群など)の評価を行う。 胎盤の評価：FGRの原因検索のため、娩出後の胎盤病理検査を可能なら行う。
病態・疫学・診察 > 問診・診察のポイント
治療方針 > 治療
流産
治療方針 > 流産の原因した流産は動物としての自然淘汰現象として捉えられており、それを回避することは不可能と考えられている。 これに対して後期流産では、早期流産と比較して胎芽（胎児）因子によるものは少なくなる。子宮内感染や子宮頸管無力症、自己免疫異常（抗リン脂質抗体症候群
血小板減少症
病態・疫学・診察 > 疫学情報・病態・注意事項の疾患では血栓症の危険性も考える必要がある。ヘパリン誘発性血小板減少症（動脈および静脈血栓）、抗リン脂質抗体症候群（動脈および静脈血栓）、播種性血管内凝固症候群（disseminated intravascular coagulation：DIC
鑑別疾患 > 鑑別疾患・合併疾患
全身性エリテマトーデス（SLE）
治療方針 > 原因疾患・合併疾患学的異常は遷延することが多く、時にSLEに移行する。 [Disease:411 抗リン脂質抗体症候群]： 抗リン脂質抗体はカルジオリピンなどの陰性荷電を持つリン脂質と反応する自己抗体の総称。真の
非腎性SLEの治療
診断方針 > 診断
後天性血友病
診断方針 > 疾患の除外ける小児発症例は少ないことから、小児例では、抗リン脂質抗体症候群のループスアンチコアグラントのチェックを行う。 フォンビルブランド病では第VIII因子活性が低下をきたすため鑑別が必要となる。 鑑別疾患表： 後天
混合交差試験による先天性および後天性血友病Aの鑑別
急性肺塞栓症
病態・疫学・診察 > 問診・診察のポイント ポイント： VTEの発症リスクを確認する[ID0601]。 例：手術、外傷・骨折、脳血管障害、高齢、長期臥床、悪性疾患、肥満、抗リン脂質抗体症候群、妊娠・出産、経口避妊薬、炎症
治療方針 > 治療
骨粗鬆症
治療方針 > 選択的エストロゲン受容体モジュレーター： 深部静脈血栓症、肺塞栓症、網膜静脈血栓症などの静脈血栓塞栓症のある患者またはその既往歴のある患者、長期不動状態（術後回復期、長期安静期など）にある患者、抗リン脂質抗体症候群の患者、妊婦
治療方針 > エストロゲン製剤、エストロゲン・プロゲステロン配合薬
腎機能の低下（Cr上昇、BUN上昇、eGFR低下）
所見評価 > 原因解釈へのアプローチ erythematosus：SLE） ALアミロイドーシス 多発性骨髄腫 抗リン脂質抗体症候群 Henoch-Schönlein症候群 慢性関節リウマチ（rheumatoid arthritis：RA
紫斑
症状評価 > 評価方針症： 抗リン脂質抗体症候群 リベド様血管症（[ID0618]） 塞栓症： コレステロール結晶塞栓症（[ID0617]） その他の塞栓症（[Disease:52 心臓粘液腫]、真菌・細菌
播種性血管内凝固（DIC）（血液内科）
診断方針 > 診断・分布異常：大量出血、大量輸血、大量輸液、脾腫、その他 血小板破壊・消費の亢進：ITP、TTP/HUS、薬剤性（ヘパリン：HIT）、感染症（CMV・EBV・HIV）、自己免疫（輸血後・移植後）、抗リン脂質抗体症候群
概要・推奨
治療方針 > 治療
腎梗塞
病態・疫学・診察 > 疾患情報（疫学・病態）性心疾患、動脈粥腫由来血栓）、腎動脈障害性（腎動脈狭窄症、腎動脈解離、線維筋性異形成）、凝固能亢進（遺伝性血栓症、高ホモシスチン血症、抗リン脂質抗体症候群）、特発性に分けられる[6]。既往歴・心血
紫斑病性腎炎
診断方針 > 診断鏡的多発性血管炎 多発血管炎性肉芽腫症 hypersensitivity vasculitis クリオグロブリン血症 全身性エリテマトーデス（SLE） 血栓性疾患 抗リン脂質抗体症候群
多発性硬化症（MS）
診断方針 > 鑑別疾患炎 [Disease:411 抗リン脂質抗体症候群] 神経ベーチェット病 血管疾患 多発性脳梗塞 脳幹の海綿状血管腫 その他 神経Sweet病 視神
血管炎症候群の診断アプローチ、分類不能の血管炎
診断方針 > 診断へのアプローチすべき疾患として感染性心内膜炎、抗リン脂質抗体症候群のような多発塞栓を起こす疾患、コレステロール塞栓のような下腿紫斑を起こす疾患などがある。 病歴
各論 > 単一臓器での血管炎（Single Organ Vasculitis：SOV）
各論 > 小血管炎（Small Vessel Vasculitis：SVV）
多発血管炎性肉芽腫症（旧名Wegener肉芽腫症）:（膠原病...
診断方針 > 診断性関節炎、再発性多発軟骨炎、抗リン脂質抗体症候群、炎症性腸疾患、原発性硬化性胆管炎、自己免疫性肝炎、プロピオチオウラシル、ヒドララジンやミノサイクリンによる薬剤性血管炎、感染
脳梗塞
診断方針 > 脳梗塞の病型・原因の評価因子を認めない脳梗塞発症例などでは、心原性脳塞栓症、アテローム血栓性脳梗塞、ラクナ梗塞以外のその他の原因を検索する。その他の原因としては、先天性血栓性素因、抗リン脂質抗体症候群、トルーソー症候群などが知られている。 基礎
診断方針 > 診断
レイノー現象
治療方針 > 原因評価症： 抗リン脂質抗体症候群 神経疾患： 胸郭出口症候群 手根管症候群 血管閉塞： 動脈硬化 バージャー病 血液疾患： クリオグロブリン血症 寒冷
免疫性血小板減少症（ITP）
診断方針 > 診断能亢進症 急性白血病 二次性免疫性血小板減少症の原因 [Disease:411 抗リン脂質抗体症候群] 薬剤副作用 サイトメガロウイルス感染症、[Disease:224 ヘリ
診断方針 > 疾患の除外
外陰部潰瘍
鑑別疾患 > 鑑別疾患性多発動脈炎（結節性動脈周囲炎） 好酸球性多発血管炎性肉芽腫（チャーグ・ストラウス症候群） 多発血管炎性肉芽腫（ウェジナー肉芽腫症） 血栓性静脈炎 抗リン脂質抗体症候群
脳静脈血栓症
診断方針 > 診断因子）、遺伝的血栓性疾患、抗リン脂質抗体症候群、骨髄増殖性疾患、悪性疾患などの全身性の血栓性状態のような永久危険因子の2つに分けられる[4]。成人の脳静脈血栓症の13％は原因不明である。 脳静
脊髄梗塞
病態・疫学・診察 > 疾患情報（疫学・病態）脈手術など）、感染症（梅毒、真菌症、細菌性髄膜炎）、その他（鎌形赤血球症、コカイン乱用、抗リン脂質抗体症候群、クローン病、頚椎脱臼、大動脈硬化など）がある。
静脈血栓塞栓症
病態・疫学・診察 > 原因疾患・合併疾患の危険因子がなく再発を繰り返す例では、プロテインC欠損症、プロテインS欠損症、アンチトロンビン欠損症、抗リン脂質抗体症候群などを疑った検索が望ましい。なお、プロテインC、プロテインSはワーファリン投薬下では低値に出る可能性が高く、抗凝
妊娠高血圧症候群
診断方針 > 診断性アルドステロン症] HELLP症候群 血小板減少 [Disease:343 特発性血小板減少性紫斑病]（ITP） 妊娠性血小板減少症 [Disease:421 SLE] 抗リン脂質抗体症候群
紫斑病性腎炎(小児科）
診断方針 > 診断疾患表： [Disease:72 IgA腎症] 顕微鏡的多発血管炎 [Disease:1596 川崎病] [Disease:411 抗リン脂質抗体症候群] 抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連腎炎
肺胞出血
診断方針 > 診断性強皮症（SSc） 多発性筋炎 / 皮膚筋炎（PM/DM） 原発性抗リン脂質抗体症候群 IgA血管炎（Henoch-Schönlein紫斑病） Behçet症候群 IgA腎症
羊水過多、過少
診断方針 > 診断妊娠] 原因不明 その他 羊水過少の主な原因： 母体側要因： 妊娠高血圧症候群、抗リン脂質抗体症候群、膠原病、血栓症など胎盤機能不全を起こしやすい病態 母体
ワクチン接種後の血小板減少症を伴う血栓症
診断方針 > 診断性血小板減少性紫斑病や溶血性尿毒症症候群など） 免疫性血小板減少症 [Disease:754 播種性血管内血液凝固症候群] [Disease:411 抗リン脂質抗体症候群] 発作性夜間ヘモグロビン尿症 悪性腫瘍、血液がんなど
母指CM関節症
母指CM関節症に対する靱帯再建術 の幅で切ったFCR腱を中手骨基部に形成したトンネルを通し、長母指外転筋（APL）腱の深層を通し、元のFCR腱に巻きつけて中手骨基部の骨膜に縫いつける。
急性白血病（小児科）
小児急性骨髄性白血病（AML）の治療アルゴリズム 小児AMLのうち、まずDown症候群に伴うAMLは強度を減弱した独自の化学療法を行う。 次に急性前骨髄球性白血病（APL）は、トレチノイン（ATRA）を併用した化学療法、またはATRAと亜ヒ酸
概要・推奨
治療方針 > 治療
肝腫大
鑑別疾患 > 重篤な疾患対応を要する。 Budd-Chiari症候群：血栓形成傾向（骨髄増殖性腫瘍や抗リン脂質抗体症候群などの合併、経口避妊薬の使用など）、下腿浮腫、腹水、胸腹壁の上行性皮下静脈の怒張などから想起する。ルーチンのCBC、肝機
急性散在性脳脊髄炎（ADEM）
診断方針 > 診断収載はなく外注検査 全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群、抗リン脂質抗体症候群など膠原病関連疾患を疑う患者（推奨度1） 抗核抗体[FA], 抗Sm抗体[ELISA], 抗DNA抗体[RIA], 抗SS-A/Ro
多関節痛・多関節炎
鑑別疾患 > 治療可能なまれな疾患 cytoplasmic antibody）、抗リン脂質抗体などは一時的に陽性になることがある。 パルボウイルスB19に関連した慢性関節炎についての総説はこちらの[https://pubmed.ncbi.nlm
手の腱鞘炎、ばね指、ドケルバン腱鞘炎
病態・疫学・診察 > 疾患情報（疫学・病態））腱の間に存在する隔壁が、ドケルバン病の主因であるEPB腱の狭窄を生じやすくし、治りにくくしている。（[ID0604]） 著者[2][3][4][5]は日本人の解剖学的変異として、学生用解剖屍体
治療方針 > 治療
視力低下
鑑別疾患 > 重篤な疾患に不整脈や動脈硬化症など遠位部からの血栓の波及も考慮する。若年では抗リン脂質抗体症候群やプロテインC異常、乳頭炎が関与する場合もある。 [ID0617e] [ID0616e] [ID0603e] 網膜
過敏性血管炎
診断方針 > 診断性紫斑性発疹 壊血病 免疫性血小板減少性紫斑病（ITP） 血栓症 [Disease:411 抗リン脂質抗体症候群] [Disease:344 血栓
環状紅斑
各論 > 新生児の環状紅斑自己抗体の検索は必須である。末梢血、抗核抗体、抗SS-A、抗SS-B抗体、抗リン脂質抗体、リウマチ因子、IgG、IgM などを行う。新生児に房室ブロックを認めた場合は、循環器専門医に必ずコンサルト
妊娠中の血栓塞栓症
各論 > 妊娠中および分娩後のリスク因子と予防性素因としてアンチトロンビン欠乏症、プロテインC欠乏症、プロテインS欠乏症など、後天性素因として抗リン脂質抗体症候群）は、妊娠中に抗凝固療法を施行すべき妊婦である。その他、妊娠中のVTE危険因子とVTE予防に関しては、産婦
発熱・不明熱
鑑別疾患 > 治療可能なまれな疾患性エリテマトーデス：診断のため、血液検査、生化学検査、抗核抗体、抗DNA抗体、抗Sm抗体、抗SS-A抗体、抗リン脂質抗体、梅毒検査、尿検査（尿潜血・尿蛋白）、胸部単純X線写真、腎生検などを行う。 大動脈炎症候群
伸筋腱損傷
治療方針 > 手術適応・手術の選択損傷 EPL皮下断裂に対してはEIP腱移行による再建を行う（推奨2）[ID0666] 局所麻酔で手術を行うと適切な緊張で縫合することができる[2]。 開放損傷によるEPB、APL損傷
関節リウマチ
診断方針 > 鑑別疾患の評価。ただし、悪性関節リウマチ（リウマチ性血管炎）では、ときにSLE分類基準を満たすことがあるので注意が必要である。 特に抗ds-DNA抗体、抗リン脂質抗体、抗Sm抗体、抗RNP抗体のいずれかが陽性の場合